吴阿姨因关节酸痛不适来院就诊
吴阿姨今年67岁，因“左膝、左髋部疼痛4年，加重半年”,经人介绍，于6月中旬来我院骨伤科郑晓东主任中医师门诊处就诊。
尿液静置后呈黑色
通过询问病史得知，吴阿姨从小小便颜色就和正常不一样，刚开始是*色，过一会儿变成红色，随后逐渐变成黑色。年轻时感觉身体很好，别无他恙，只是尿色不同。可是，随着时间的推移，吴阿姨经常感到关节酸痛不适，医院看医生。
确诊为“尿黑酸尿症”引起的骨性关节炎
郑晓东主任为吴阿姨进行了体格检查，发现她左侧膝关节轻度肿胀，关节活动度伸直30°，屈曲90°（正常膝关节活动度为伸直0°，屈曲°）。经过影像学检查，左侧膝关节软骨损伤严重，关节间隙变窄，关节边缘骨赘增生。诊断结果很明确——左膝关节骨性关节炎。
术前X线
术前脊柱X线
郑晓东主任介绍说：“了解到患者有‘黑尿’的病史，影像学检查发现患者脊柱椎间盘有多个钙化影，椎间隙变窄，腰椎曲度变直，椎体边缘骨质增生明显，我和团队里的医生就认为这个病例不寻常，查阅相关资料后，我们考虑吴阿姨的膝关节骨性关节炎，是由‘黑尿病’，也就是‘尿黑酸尿症’所导致的。”
“尿黑酸尿症”
尿黑酸尿症是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢缺陷病，发病率在1/-1/之间，也被称为‘褐*病’，可以说这类病人非常少见。我们正常人的尿中不存在尿黑酸，而黑尿病患者体内因为缺乏一种氧化酶，使尿黑酸不能继续分解而从尿中排除。尿黑酸本身无色，但在空气中放置一段时间后，就会与氧发生作用而变成黑色物质。
黑尿病虽然没有多大危害，但却会使软骨和关节等部位产生色素沉淀，腐蚀软骨。关节软骨发生变色变性，弹性消失，变脆，易碎裂碎片脱入关节后埋入滑膜内或与之粘连；关节面发生骨质硬化，或关节面下囊性变及小裂缝状骨折。严重时会造成骨关节炎，导致病人疼痛，关节活动障碍，甚至强直，如果保守治疗无效，要尽早进行人工关节置换术。
顺利完成黑尿病性关节炎全膝关节置
经过术前的完善准备，6月30日，郑晓东主任带领我院骨伤科团队成功为吴阿姨进行了“左侧膝关节人工全膝关节置换术”。
手术现场
“手术中，我们见到患者膝关节退变明显，关节边缘骨赘增生，关节软骨磨损、退变，胫骨及股骨、髌骨关节软骨都是黑色的，更加明确了我们术前对患者疾病的判断，是‘黑尿病性关节炎’。从医至今几十年，这一例‘尿黑酸尿症’病例我也是第一次碰到，这一例黑尿病性关节炎全膝关节置换应该也是绍兴市首例了。”郑晓东主任医师说。
术中关节表面呈黑色
术后X线
术后，吴阿姨的膝关节疼痛明显好转，膝关节活动度伸0°，屈°以上，术后第三天已经可以下地行走进行康复锻炼。吴阿姨和家人对于手术效果都非常满意。由于吴阿姨左侧髋关节也开始出现关节炎的症状，后续还要进行髋关节置换。
医生简介
郑晓东
主任中医师、硕士生导师
骨伤科（八病区）主任，绍兴市“中青年名中医”，上虞区“百名青年英才”，上虞区第一届“优秀科技工作者”，”浙江省医学会骨科分会肢体重建学组委员，浙江省中医学会整脊学会委员，浙江省中医学会骨伤分会青年委员，绍兴市中医学会骨伤委员会委员，绍兴市医学生物工程学会骨与关节修复重建分会副主任委员，绍兴市中西医结合学会骨质疏松学分会委员，绍兴市医学会骨科分会运动医学学组委员，浙江省中医药重点学科、绍兴市医学重点学科后备学科带头人。主持与参加省、市级科研课题10项余，在国家级杂志上发表文章10余篇，获得国家专利3项。
人工膝、髋、肩关节置换术，关节软骨损伤治疗以及膝关节半月板、前后交叉韧带损伤的关节镜下重建和肩关节关节镜手术等各种运动损伤治疗，以及关节镜下关节周围骨折微创内固定术，四肢复杂骨折切复内固定术。
专家门诊时间：每周一全天
专家门诊地点：门诊楼一楼室
医院骨伤科8月来院专家介绍
张建锋
学历职称
主任医师、医学博士
坐诊时间
8月7、14、21、28日（每周五上午）
出诊地点
医院门诊楼（1号楼）1楼骨科诊室
擅长领域
颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、腰椎滑脱症、退行性腰椎侧凸、脊柱骨折、脊柱肿瘤等疾病的诊治，在脊柱微创治疗领域有较深的造诣
专
家
信
息
医院骨科专家。浙江省医学会骨科分会青年委员。年毕业于浙江大学医学院临床医学七年制。参加过AO创伤和AO脊柱的Fellow培训。多次参加美国、泰国、等国家的学术交流和培训。致力于下腰痛综合性治疗的基础和临床研究。发表SCI及国内一级期刊论文10余篇。
陈志*
学历职称
副主任医师、留美博士后、硕士生导师
坐诊时间
8月8日（周六上午）
出诊地点
医院门诊楼（1号楼）1楼骨科诊室
擅长领域
肩关节、膝关节及髋关节疾病的微创治疗，包括关节退变的人工髋关节置换术及运动损伤的关节镜下微创手术。
专
家
信
息
浙江省解剖学会骨与关节分会秘书兼委员、浙江省运动医学分会下肢组委员、浙江省医学会组织修复与再生分会修复学组委员。发表学术论文30余篇，其中有多篇发表于国际顶级期刊，最高影响因子达到10分。主持国家自然科学基金面上项目一项，主参国家自然科学基金一项，另主持省自然科学基金面上项目一项。
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